AVANT-PROPOS:
La mission de la commission technique 21-BIAP est d'étudier les problèmes plus spécifiques posés par l'enfant porteur de handicaps multiples avec atteintes de l'audition.
Par rapport à ce qui peut être mis en œuvre pour l'enfant déficient auditif sans handicap associé, il existe certains aspects audiophonologiques particuliers, en partie liés à l'expression multiple du handicap et aux différents types de handicaps associés :
- sur le plan de la prévention, du dépistage, de la confirmation du diagnostic
- sur le plan de l'adaptation, du contrôle et du suivi audioprothétique
- sur le plan éducatif et pédagogique.
La fréquente méconnaissance de ces différents aspects lors de la prise en charge d'un enfant porteur de handicaps multiples est malheureusement source de handicaps secondaires surchargeant progressivement les difficultés de cet enfant.
L'audition, aidée par les autres afférences sensorielles, a un rôle capital dans le développement de la communication symbolique de l'enfant porteur de handicaps multiples. Développer les aptitudes de cet enfant à communiquer, c'est prendre en considération à la fois ses aptitudes sensorielles, motrices, et mentales et les exploiter précocement dans leur globalité et avec compétence.
Pour toutes ces raisons, la commission technique 21-BIAP a estimé important d'étudier dans un premier temps les aspects préventifs des handicaps multiples avec atteintes de l'audition chez l'enfant. Les aspects éducatifs et pédagogiques plus spécifiques à chaque type de handicaps associés seront évoqués dans les recommandations ultérieures.
1) HANDICAPS ASSOCIES ET CLASSIFICATIONS:
1. 1 Définition des handicaps :
Nous reprendrons la définition formulée par l'OMS* de manière à résoudre la difficulté liée aux différentes terminologies.
"Un individu peut être considéré comme "normal" lorsqu'il est capable de participer à une vaste gamme d'activités humaines, à égalité avec ses pairs et sans avoir besoin d'aide extérieure ou d'égards particuliers".
* Rapport sur la réunion d'un groupe de travail de l'OMS sur la "détection précoce des handicaps chez les enfants " (mai 79)
On peut dire alors qu'un "handicap" est une sorte de désavantage à long terme qui nuit au degré de participation de l'individu à la vie quotidienne. Ce désavantage peut être intrinsèque ou extrinsèque. Le "handicap intrinsèque est le désavantage lié à des caractéristiques personnelles de l'individu, dont on ne saurait le dissocier ; le "handicap extrinsèque" est lié à l'environnement ou à la situation de l'individu (pauvreté, privation de soins maternels, discrimination raciale, vie dans une zone déprimée ou sinistrée, etc..).
Un individu peut être atteint de un ou plusieurs handicaps intrinsèques ou extrinsèques ou d'une combinaison de ces deux types de handicaps. Tout handicap, qu'il soit extrinsèque ou intrinsèque, peut engendrer de nouveaux handicaps de l'un ou de l'autre type et on peut adopter les termes "primaires" et "secondaires" pour indiquer les rapports entre ces handicaps. "
1.2 Classifications :
Différents types de classification des handicaps existent (quelques exemples sont cités et commentés dans l'annexe1)
1.3 Handicaps multiples et atteintes de l'audition - définitions :
Les "handicaps multiples"correspondent à l'association de deux ou plusieurs handicaps intrinsèques, le plus souvent primaires. La gravité de certains handicaps ou la surcharge progressive par des handicaps secondaires (troubles d'apprentissage, troubles relationnels... ) occasionne fréquemment l'exclusion du milieu scolaire ordinaire et même parfois de ses classes spécialisées. La restriction extrême de l'autonomie, lorsqu'elle est associée à une déficience intellectuelle sévère, peut entraîner l'exclusion des établissements et services médico-éducatifs.
Les "atteintes de l'audition"peuvent être :
- d'origine périphérique ; il s'agit alors d'une déficience auditive telle qu'elle a été définie par le BIAP (recommandation 02-1) et qui fait apparaître la notion d'une perte auditive en audiométrie tonale.
- d'origine centrale ; dans ce cas, l'audiométrie tonale peut être normale. Par contre, il existe des perturbations fonctionnelles ou lésionnelles, stabilisées ou évolutives, du codage, du transfert et du décodage de l'information acoustique au niveau des voies auditives centrales. Le retentissement de ces anomalies sur le plan psycho-acoustique et électrophysiologique est plus ou moins important.
- à la fois d'origine périphérique et centrale.
1.4 Notion de handicap "principal" et de handicap "d'appel"
Le handicap "d'appel" est celui dont l'expression clinique parait la plus gênante. Il peut s'agir parfois d'un handicap secondaire (retard de l'éveil psychomoteur, troubles du comportement, débilité, tendance prépsychotique ou autistique... ). Il importe alors de ne pas méconnaître le handicap primaire (déficience auditive partielle par exemple). Cette méconnaissance peut amener certaines erreurs d'orientation ou de prise en charge éducative et pédagogique.
La notion de handicap "principal" ne peut donc être précisée qu'après réalisation d'un bilan neuromoteur, neurosensoriel et comportemental global, complété de tous les examens paracliniques jugés opportuns à l'issue de cet examen clinique. Cette notion sera souvent à la base de l'orientation de l'enfant et se doit donc d'être révisable en fonction de ses acquisitions. Parfois, l'intrication des diverses atteintes est très importante et le handicap "principal" est alors indéfinissable. Dans ce cas, l'orientation de l'enfant dépendra surtout de l'opportunité la meilleure qui se présentera pour lui, pour la famille, et les thérapeutes.
2) CARENCES ET BESOINS ACTUELS:
Il apparaît très difficile de quantifier les besoins et les places disponibles selon les types de handicaps associés. De plus, ces besoins varient en fonction des pays.
D'une manière générale, le sous-équipement s'accentue selon l'âge. Il est modéré pour les jeunes enfants de moins de six ans (mais une réelle spécialisation "surdité" fait souvent défaut), plus important pour les adolescents et très insuffisant à l'âge adulte. Le sous-équipement est également fonction des handicaps associés.
A côté de ces carences d'équipement, il faut insister sur les besoins de formation complémentaire des différents intervenants tant au niveau de la prévention et du dépistage, du diagnostic, de l'appareillage auditif, qu'au niveau éducatif et pédagogique.
3) PREVENTION:
Ne seront abordés ici que lesproblèmes de prévention des handicaps multiples susceptibles d'être associés à une atteinte de l'audition, la prévention de la surdité faisant l'objet d'une recommandation plus spécifique(CT 22-01 BIAP).
3.1 Prévention des handicaps extrinsèques-:
Cette prévention met en jeu des facteurs sociaux, économiques et culturels ; elle dépend donc d'actions et d'implications politiques dans ces différents domaines.
La prévention des handicaps extrinsèques secondaires sera en partie liée au dépistage précoce des affections identifiables et à leur prise en charge précoce et globale.
3.2 Prévention des handicaps intrinsèques :
3.2.1 PREVENTION DES HANDICAPS PRIMAIRES:
"Certains enfants sont plus exposés que d'autres au risque de handicap, car ils peuvent être porteurs de tares héréditaires ou avoir subi des influences extérieures néfastes au cours de leur vie fœtale ou de leur petite enfance." (OMS *)
* Rapport sur la réunion d'un groupe de travail de l'OMS sur la "détection précoce des handicaps chez les enfants " (mai 79)
Certaines mesures de prévention ou de dépistage permettront parfois d'éviter le handicap ou d'en minimiser les conséquences.
3.2.1.1 Prévention anténatale :
1- Certaines atteintes de l'audition d'origine génétique s'accompagnent de handicaps associés plus ou moins importants (oculaires, musculaires, squelettiques, cutanés, rénaux, neurologiques, métaboliques ou chromosomiques... ). Dans ces cas, une information génétique est indispensable.
2- Certaines anomalies chromosomiques peuvent être déterminées par l'amniocentèse et plus exceptionnellement par l'étude du caryotype fœtal ou du caryotype sur villosité choriale. Certaines malformations du système nerveux central (anencéphalies, spina bifida, céphalocèles, hydrocéphalies, microcéphalies... ) peuvent être dépistées par l'échographie et l'amniocentèse. Ce dépistage prénatal peut parfois déboucher sur une interruption thérapeutique ou volontaire de la grossesse. En aucun cas, celle-ci ne saurait faire l'objet de pression sur les parents.
3- Une prévention de certaines embryofoetopathies est possible.
- C'est le cas de la rubéole (pourvoyeuse de 2/3 des cas de surdicécité).
Il conviendrait :
- d'éviter le contage par une large information des cas de rubéole au niveau des collectivités.
- de dépister l'état d'immunité de toutes les fillespubères ou au plus tard au moment de l'examen médical prénuptial, et lors de tout examen gynécologique ou consultation en vue d'une contraception.
- d'exercer une surveillance attentive des femmes séronégatives pendant la gestation.
Le BIAP recommande la vaccination systématique entre un an et deux ans, au même titre que la rougeole et les oreillons, ou en tout état de cause avant la puberté.
- Certaines séroconversions en cours de gestation (toxoplasmose, syphilis... ) peuvent bénéficier d'une thérapeutique médicale adaptée.
- Il y a lieu de suivre attentivement l'évolution des recherches sur la vaccination des autres causes virales d'embryofoetopathies et en particulier la cytomégalovirose afin de recommander la vaccination contre cette affection dèsqu'un vaccin efficace et inoffensif aura pu être mis au point.
- La prévention de l'isoimmunisation rhésus par incompatibilité fœto-maternelle est actuellement systématique dans les pays les plus développés.
-Enfin, signalons le danger d'entreprendre chez une femme enceinte certaines thérapeutiques (ototoxiques notamment) ou une exposition à des radiations ionisantes.
3.2.1.2 Prévention néonatale:
Une prévention de la souffrance fœtale aiguë pendant la gestation et au moment de l'accouchement est possible. Elle suppose une surveillance attentive de la grossesse. En cas de grossesse à risques (menace d'avortement ou d'accouchement prématuré, présentation dystocique, bassin limite, incompatibilité fœto-maternelle, césariennes multiples, troubles métaboliques maternels, hypertension... ), l'accouchement doit être envisagé dans une maternité équipée pour entreprendre rapidement une césarienne ou tout geste de réanimation néonatale.
L'ictère néonatal avec hyperbilirubinémie (supérieure à 150 mg/l) doit être traité rapidement afin d'éviter des séquelles graves.
2.1.2. PREVENTION DES HANDICAPS SECONDAIRES :
Cette prévention justifie un certain nombre de mesures décrites ci-dessous :
3.2.2.1 Prévention néonatale et précoce :
- L'association d'une souffrance fœtale et néonatale importante à des convulsions (moins fréquentes en cas de grande prématurité) est un signe de gravité. Ce critère de gravité sera d'autant plus important qu'il s'y associe une prématurité et une détresse respiratoire. Il conviendrait dans ces cas de réaliser périodiquement (et au moins à l'âge de 3 mois et de 9 mois) un examen neuromoteur et comportemental complet du nouveau-né à terme ou du prématuré, avec une attention toute particulière sur les processus d'interaction sensorielle.
-Toute suspicion de déficit sensoriel (visuel ou auditif) devra être confirmée ou infirmée. Les déficits devront être appréciés le mieux possible dans tous leurs aspects qualitatifs et quantitatifs et corrigés précocement. Dans le même esprit de globalité de la prise en charge, une éducation motrice ou/et psychomotrice sera associée si nécessaire.
3.2.2.2 A l'âge préscolaire et scolaire :
Les déficiences auditives sévères ou profondes sont, pour la plupart, déjà diagnostiquées.
Il convient à cet âge d'attacher la plus grande importance au dépistage des déficiences auditives partielles, compatibles avec une perception imparfaite de la voix d'intensité normale. Dans ce but, il apparaît capital de réaliser un bilan audiophonologique le plus complet possible :
- chez tout enfant présentant un retard ou une régression dans le développement de la communication symbolique et en particulier dans l'élaboration et la structuration de l'expression orale du langage. En conséquence, toute prise en charge orthophonique, psychomotrice, psychologique et pédopsychiatrique... de ces enfants doit être précédée d'un bilan audiologique complet.
- chez tout enfant en difficulté dans l'enseignement ordinaire et à plus forte raison lorsqu'il est orienté vers telle ou telle structure spécialisée pour un autre handicap que la déficience auditive.
3.2.2.3 A tout âge :
- Il convient de vérifier systématiquement l'audition des enfants ayant présenté certains épisodes pathologiques d'ordre neurologique (névrite ourlienne, méningite, méningo-encéphalite... ), traumatique (séquelles de traumatisme crânien... ) ou nécessitant l'utilisation de thérapeutiques ototoxiques.
- Sur le plan ORL et audiophonologigue :
- Une évaluation à la fois qualitative et quantitative la plus précise possible du déficit auditif doit être réalisée à partir des techniques d'audiométrie subjective et objective les plus adaptées en fonction des handicaps associés.
- Cette évaluation servira de base à la correction prothétique et doit donc apporter des renseignements suffisants pour permettre une estimation de la déficience auditive de l'enfant dans tous ses aspects aussi bien sur le plan fréquentiel (appréciation des seuils sur les fréquences graves notamment), que dynamique (niveau d'inconfort).
- Dans la plupart des cas, l'étude des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral apporte dès la naissance des résultats significatifs, mais la réalisation d'un électrocochléogramme se révélera souvent souhaitable et toujours indispensable dans les cas suivants (en raison d'une participation centrale parfois associée) :
. Présence d'anomalies morphologiques importantes au niveau des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, surtout s'il existe une prépondérance de l'onde 1. Si le bilan électrophysiologique est réalisé sous anesthésie générale, l'électrocochléogramme serait à envisager idéalement dans le même temps d'investigations.
. Discordance entre les réactions auditives subjectives et les seuils des réponses évoquées tronculaires (parfois simplement liée à de meilleures perceptions des fréquences inférieures à 1000 Hz, non explorables par les techniques électrophysiologiques habituelles).
. Intolérance à l'adaptation prothétique non imputable, du moins en apparence, à un problème d'ordre prothétique.
- Cet électrocochléogramme permettra de mieux préciser au niveau le plus périphérique le type et l'importance du déficit auditif à corriger.
- Il est important de suivre attentivement les travaux sur les otoémissions acoustiques susceptibles d'apporter des informations sur l'état fonctionnel de la cochlée.
. Des contrôles audiologiques réguliers et l'observation prolongée du comportement de l'enfant permettront d'affiner l'évaluation de la déficience auditive, de juger ainsi d'une éventuelle évolutivité de cette déficience et de quantifier les acquisitions de l'enfant au niveau des possibilités d 'identification phonétique si possible, ou au moins de reconnaissance auditive, indispensables à une communication symbolique orale ou codée.
. Un suivi ORL régulier et svstématique veillera au maintien des conditions optimales d'écoute et toute accentuation du déficit auditif préexistant par un facteur transmissionnel associé sera à traiter par un traitement médical ou médicochirurgical adapté.
. Les « structures audiophonologiques » telles quelles ont été définies par la recommandation BIAP 14-01 pourront prendre en considération ces différents aspects diagnostiques et thérapeutiques.
- Sur le plan audioprothétique :
. La seule correction physiologique est l'adaptation prothétique stéréophonique. L'appareillage auditif, idéalement stéréophonique, doit être envisagé d'autant plus précocement que la déficience auditive est plus importante et si possible avant le premier anniversaire en cas de déficience auditive sévère ou profonde.
. L'adaptation prothétique chez un enfant porteur de handicaps multiples avec atteinte de l'audition imposeun plateau technique important (Cf. recommandations 06/1 et 06/2). Un contrôle effectif et régulier de la permanence de l'efficacité et de l'acceptation de la prothèse auditive doit être effectué dans le cadre d'une observation de longue durée.
. Une formation très spécifique de tous les thérapeutes côtoyant même occasionnellement l'enfant est indispensable à la mise en œuvre optimale de la prothèse auditive (et éventuellement d'un complément électro-acoustique haute-fréquence ou infrarouge, vibro-tactile ou vibratoire) dans toutes les circonstances, y compris au niveau éducatif et pédagogique.
. Compte-tenu des problèmes spécifiques liés aux handicaps multiples, il est important que le compte-rendu de l'adaptation prothétique précise le numéro de chaque prothèse (droite et gauche) ainsi que les réglages idéaux préconisés. Les prothèses doivent être assurées dans la mesure du possible.
. L'expression multiple du handicap et le dépistage tardif de la déficience auditive ne constituent jamais une contre-indication à l'appareillage. Certes, l'expression multiple du handicap sera parfois telle qu'une communication orale restera aléatoire, mais l'apport de la prothèse auditive restera primordial tant sur le plan psychomoteur que sur le plan relationnel et affectif, favorisant ainsi la prise en charge globale du problème posé par l'enfant.
- Sur le plan éducatif et pédagogique :
- Le problème de la réadaptation de l'enfant porteur de handicaps multiples devrait être abordé sous un angle perceptif, à la fois périphérique et central.
. La réponse aux questions (déjà posées par la commission technique 02-BIAP - Première recommandation) :
- « L'enfant peut-il structurer ce que nous faisons percevoir à ses sens ? »
Ou encore
- « Quel est le degré de la structuration perceptive permettant l'apprentissage ? »
permettrait de mieux établir, avec la participation des parents, un projet éducatif et pédagogique adapté, très individualisé et révisable.
Cette notion de « Quotient perceptif » a l'avantage d'évoquer systématiquement chez tout enfant porteur de handicaps multiples l'éventualité d'une atteinte de l'audition, périphérique oulet centrale, qu'il faudra infirmer ou confirmer. Elle minimiserait ainsi la connotation toujours très négative de l'évaluation du "quotient intellectuel' de l'enfant porteur de handicaps multiples chez qui les handicaps sensoriels sont trop souvent négligés car masqués par des troubles mentaux ou comportementaux importants plus ou moins induits, ou par des difficultés d'expression motrice.
- Une prise en charge par des équipes s'occupant de handicaps multiples ou une collaboration entre les différentes équipes spécialisées doit être envisagée (plus particulièrement entre les équipes s'occupant d'enfants déficients auditifs et celles s'occupant de problèmes moteurs, visuels, mentaux, d'ordre pédo-psychiatrique ou comportemental.)
. Cette collaboration est indispensable pour les enfants déficients auditifs avec handicaps primaires associés, pour qu'ils puissent bénéficier d'une prise en charge globale dès les premiers mois de vie, permettant ainsi de favoriser l'éveil et le développement de la communication symbolique.
. Cette collaboration indispensable doit se faire sur le plan :
- du dépistage et de la confirmation du diagnostic
- de la guidance et de l'éducation précoce
- du traitement et de la rééducation (continuité et complémentarité d'action indispensables)
- d'une éventuelle "coéducation" d'un enfant déficient auditif avec handicaps associés en structure spécialisée pour un seul handicap ; cette coéducation peut être permanente ou transitoire.
- d'une meilleure connaissance des méthodes pédagogiques et des autres modes de communication plus adaptés ou rendus indispensables par les handicaps associés.
. Cette collaboration doit impliquer entièrement les parents qui doivent pouvoir participer à l'élaboration du projet éducatif et pédagogique individualisé pour leur enfant.
- La création de petites sections au niveau de certaines structures de l'enseignement spécial, susceptibles d'accueillir des enfants porteurs de handicaps multiples avec atteintes de l'audition, serait souhaitable de façon à proposer à ces enfants un régime d'externat ou d'internat de semaine et éviter si possible l'éloignement trop important du domicile familial. Elle nécessite obligatoirement une collaboration "inter-centres" au niveau locorégional.
- La stratégieadoptée pour l'enfant porteur de handicaps multiples avec atteintes de l'audition devrait se faire en fonction de l'efficacité recherchée dans le projet individuel et non pas nécessairement en fonction du handicap le plus lourd. Elle se fera toujours avec l'assurance :
- de prestations de service plus spécifiques :
. de la part du centre spécialisé pour déficients auditifs si l'enfant est intégré dans un autre type de structure.
. de la part des autres structures si la déficience auditive peut être considérée comme le handicap prédominant.
- d'une formation complémentaire du personnel.
- Sur le plan administratif :
. Toutes les actions précitées imposent le plus souvent un regroupement de moyens et de compétences qui nécessite la réalisation de conventions ou de prestations de service entre les établissements.
. Les associations gestionnaires, les organismes de tutelle, et les organismes sociaux devraient lever les contraintes administratives dans le cas de handicaps multiples et faciliter ce type de regroupement dans l'intérêt de l'enfant. Cela suppose au niveau loco-régional une possibilité d'ouverture de chaque structure sur des actions précoces à compétences complémentaires.
. Les organismes concernés devraient aussi tenir compte de l'importance de la précocité de l'appareillage et faciliter dans ce but les différentes démarches administratives.
EN CONCLUSION:
Afin de mettre en œuvre précocement toutes ces actions préventives, il conviendrait que l'on puisse disposer au niveau loco-régional d'un regroupement de moyens et de compétences visant :
- à établir un diagnostic de synthèse,
- à promouvoir une guidance adaptée,
- à évaluer les potentialités de l'enfant et ses aptitudes à communiquer,
- à proposer une thérapeutique et un suivi appropriés ainsi qu'un projet éducatif et pédagogique individualisé et révisable.
Cela suppose l'existence d'un plateau technique et de moyens en matériel et en personnel au niveau de chaque structure spécialisée accueillant des enfants porteurs de handicaps multiples avec atteintes de l'audition. Ces moyens seront plus ou moins diversifiés en fonction des types de handicaps associés pris en charge, avec l'aide éventuelle des plateaux techniques hospitaliers ou privés, en particulier sur le plan des explorations fonctionnelles neurologiques, neuro-ophtalmologiques et otoneurologiques.
PERTISAU,
Le 2 mai 1989.
